概述 据报道犬、猫的很多疾病与遗传性缺乏某种必需水解酶有关，包括蛋白质、多糖和多种脂质水解酶。 这些酶存在于溶酶体中，当它们缺乏时，底物蓄积在细胞内，因此产生了集合性名词“溶酶体贮积病”。神经 元极易受这些疾病的影响，如神经元性贮积病、脂肪代谢障碍病，而其他疾病主要侵害白质，脑白质营养不良 病。LSD的临床症状取决于因底物在细胞内蓄积，引起细胞功能退化的程度(图7.9)。
病因学 多数LSD作为常染色体的隐性性状遗传，引发LSD的重要缺陷酶及易发品种在神经学教科书中有详 细阐述。
图7.9 猫溶酶体贮积症或神经节糖苷沉积症。图示为因溶酶体酶、β-半乳糖苷酶缺乏引起神经节糖苷蓄积于神经元内。
病理生理学 当溶酶体内充满了未经分解的物质，如鞘脂类、黏多糖和糖蛋白时，细胞的代谢功能受到损 害。因溶酶体肥大压迫了细胞器，导致细胞呼吸功能受损。
