1.导言
Chiari 畸形（CM）为小脑扁桃体疝出枕骨大孔，或疝入颈椎椎管内，合并或不合并脊髓空洞为病变特征的先天性后颅窝畸形。脊髓空洞症（SM）为脊髓内形成数个充有液体的腔体或空洞的症状。该病曾被视为小动物临床中的一种罕见疾病，但随着先进影像学技术如MRI和CT在小动物诊疗中的应用逐渐普及，以及某些特定品种如查理士王小猎犬和其他易发玩具犬品种饲养量的增加，使得该病的检出率升高，有成为相对常见的神经系统疾病的趋势。由于国内小动物临床对该病的诊治暂无过多报告，且国外对于该病的维持大多依赖于镇痛药的镇痛效果，使患病动物持续遭受药物的副作用影响却又难以保证其生活质量，本文通过介绍一例Chiari畸形合并脊髓空洞症的诊断及中西结合治疗，以期使广大临床兽医师对Chiari畸形以及脊髓空洞症有初步的了解并为该病的诊断及治疗提供参考。
2.基本信息及病史
2.1基本信息
雄性，泰迪犬，4岁，体重：2.5kg。
2.2病史
患犬于2016年3月13日突然脖子疼、不能动，在外院治疗给予非甾体类抗炎药、硫酸软骨素治疗未见好转，遂转诊至我院进一步检查（3月18日），经MRI确诊为Chiari畸形及脊髓空洞症。确诊后于外院输液治疗并回家口服抗炎镇痛药，起初有好转但随后逐渐恶化，精神沉郁，疼痛明显，食欲废绝，意识不清，面容呆滞，对主人呼唤几乎无反应，且由于使用过量激素，导致体重增加，运动机能减退。于4月21日重回本院治疗。
3.初诊时检查
3.1一般检查
3月18日首次来院时，精神状态良好，意识清晰，运动能力稍差，步态不稳。TPR、BP均未见明显异常，CRT<2s，颈部触诊敏感，体表淋巴结未见明显异常。
图1.首次来院时患犬精神状态良好，意识清晰
神经学检查：右前肢本体定位减弱，其他姿势反应、脑神经反射及脊髓反射均未见明显异常。
3.2 实验室检查
CBC均在正常范围，CRP（C-反应蛋白）、生化十七项无明显异常。
3.3 MRI检查
如图2所示，矢状面（a-d，i，j）可见部分枕骨结构消失（如c图第一个箭头处），C1椎体向头侧位移（如a、b图第一个箭头处），小脑蚓部脱垂与脑干相压迫（如d图中所示），C1-T6可见脊髓中央管扩张，呈T2wI高信号，T1wI低信号 ，其中C2-C4，C7-T5脊髓中央管显著扩张。横断面（e-h）可见脊髓中央管不同程度扩张，呈T2wI高信号，T1wI低信号。
图2. MRI检查矢状面及横断面T1WI，T2WI图像
4.诊断
Chiari畸形，C1-T6严重脊髓空洞症。
5.再诊时检查
5.1一般检查
4月21日返诊时触诊颈部疼痛，低头行走，运动拘谨，四肢偏僵。
神经学检查：两后肢本体感受器反应异常，单侧运动减弱，左后肢放置反应消失，伸肌蹬踏反应减弱，其他姿势反应、脑神经反射及脊髓反射均未见明显异常。
5.2 实验室检查
4月26日住院，CBC可见白细胞数量及血小板数量相对增加，c-反应蛋白提示出现炎症，生化检查GLU、ALT、ALKP及GGT的升高，可能由于长时间给予糖皮质激素导致。
6.治疗经过
此前外院曾给予高剂量泼尼松，现将泼尼松减量为1mg/kg，PO，SID；速尿片2mg/kg，PO，SID；
中成药快元（由水蛭，三棱，莪术，山楂，心沙棘等组成，按特定工艺浓缩制片）0.5片/次，PO，SID；中成药通乐（由海风藤，豨莶草，木瓜，穿山龙，臭梧桐等组成，按特定工艺浓缩制片）1片/次，PO，SID；甘油3ml/次，PO，SID；
配合电针治疗，20min/次，隔日一次，选穴以六缝穴、足三里、抢风、曲池、肾俞、后海、阳关、命门、中枢、脊中、大椎、陶道、风池等穴位为主。
患犬在施行一次针灸疗法后（4月23日）即有好转，但颈部依然敏感，低头喝水困难，继续隔日一次针灸治疗。
图5. 患犬呈祈祷姿势
4月26日，患犬精神萎靡不愿运动，结合化验结果建议配合输液支持疗法，遂住院治疗，根据化验结果以及患犬表现症状（祈祷势），另给予布托啡诺；维肝素；肝复肽（促肝细胞生长素）；丹诺仕；茵栀黄；甘露醇；继续电针治疗，20min/次，隔天一次。
住院期间激素逐渐减量，治疗5天后，患犬本体反应恢复。
治疗一周后，患犬精神状态、运动状态好转，精神呆滞情况好转，疼痛情况好转。
图6. 患犬精神状态、运动状态好转
继续治疗2天后，患犬状态良好，精神状态明显好转，疼痛缓解，喜欢与人互动。患犬于5月6日出院，出院时动物精神活跃，体格检查状态良好，疼痛不敏感，化验指标有所恢复，CBC及C-反应蛋白均恢复正常范围。
出院后继续坚持2-3次/周的针灸治疗，配合口服中药，激素继续减量至停药。该犬直至目前已全面停药，精神状态、运动状态恢复如发病前状态，如图7所示，依然坚持按时来院针灸治疗。
图7. 患犬精神状态、运动状态恢复如发病前状态
7.讨论
目前已知的SM最主要的临床症状为疼痛且最常局限于颈部，可能表现为难以定位的间歇性疼痛。病犬可能会对触摸其一侧头、颈、肩或胸骨时过于敏感，并伴有抓挠肩、耳、颈或胸廓的某一区域的表现。患有SM的病犬可能伴有其他神经功能障碍，如前肢无力或肌萎缩（脊髓腹角细胞损伤导致）、严重者合并后肢运动失调或无力（脊髓白质损伤或脊髓空洞腔体处于腰段脊髓所致）。
CM在任何年龄的犬均可发病，病变严重的犬往往在2岁之前发生。发病情况各异，一些犬仅表现抓挠倾向并伴有轻度疼痛，以及其他神经症状发展缓慢。另一些病犬在小于6月龄时开始出现症状，由于疼痛表现出严重跛行及神经功能障碍。本病例即由于表现出颈部僵硬、疼痛，四肢运动能力出现不同程度减弱等症状而就诊。
MRI对CM，SM的诊断至关重要，多平面成像有利于空洞腔体宽度、脊髓背角的侵袭程度以及空洞腔体延伸长度的评估。腔体形状复杂多样，通常表现为囊样、袋样并伴有部分脊髓中央管扩张。SM由蛛网膜下腔受阻所致，影像学检查的目的为确定SM病因。在chiari畸形的病例中，一般推测由于枕骨偏小导致后颅窝体积减小，小脑蚓部尾侧和延髓疝至或疝出枕骨大孔（可能继发交通性脑积水等），从而引起一系列神经学表现。
当小动物出现不伴有临床症状的CM和SM时常常无需治疗。西兽医对此病的治疗包括手术治疗和药物治疗，对于患病犬，当镇痛药不能控制疼痛或出现神经功能缺陷时，考虑进行手术治疗。手术目的在于恢复脑脊液动力学，如果能够达到这种效果，则脊髓空洞腔体可能得以解决。药物治疗适用于轻度疼痛的患者、或无法支付手术治疗费用以及手术治疗无法缓解症状等情况。用药可分为三类：镇痛药、减少脑脊液生成的药物（如质子泵抑制剂、碳酸酐酶抑制剂、呋塞米等）以及皮质类固醇药物。中兽医治疗遵循辨证论治以及整体观念，不仅着眼于病变局部的诊治，更注重调整机体整体状态，据此给予相应中药并结合针灸治疗。本病例即采用中西结合治疗，在使用西兽医药物治疗的基础上给予中药，并配合毫针、电针、水针、He-Ne激光等针灸疗法。
脊髓空洞症属中医“痿证”范畴，《素问·痿论》言：“治痿独取阳明”，且由于病发于脊髓，中医认为“肾主骨，骨生髓，诸髓皆通于脑”，故脊髓空洞多因肾气不足，脑髓失养，髓海空虚所致，治疗以补肾助阳填精益髓为基本原则。而脊髓又属督脉分布,督脉乃“阳脉之海”,有统调一身诸阳之功能。《素问·生气通天论》言：“阳气者，精则养神，柔则养筋”。可见只有督脉功能正常，脉气调和，才能保证脏腑功能活跃，维持肾主骨生髓的正常功能，使气血充足，四肢、脊髓得以濡养强壮；若督脉脉气失调，各脏腑功能紊乱，肾主骨生髓机能减弱，则使骨弱髓枯，精血不足，气血失调，脊髓失养而致空洞。本病例借鉴著名“督脉十三针”，于督脉循经取穴，贯穿督脉，从前至后依次选取风池、大椎、陶道、中枢、脊中、命门、阳关、后海等穴位。配以肾俞、曲池、抢风、足三里、六缝穴，诸穴共凑补阳益气、强筋健骨、补髓益脑之功。采用毫针、电针等疗法，共同起到镇痛、舒缓肌肉、增加局部血液循环、改善营养供应并促进机能恢复等作用，同时选取中药“快元”和“通乐”配合治疗。
本病例采用中西结合治疗方法对脊髓空洞症临床症状的改善以及维持显示了显著的疗效。患犬从最初单纯以西药治疗无效至颈部僵硬行动障碍，到后来完全恢复运动机能活动自如，证明中西结合疗法对于chiari畸形合并脊髓空洞症不失为一种可供选择的有效治疗方法。相比于单纯的西医疗法，合理的中西结合能够加强西药疗效、减小毒副作用、缩短疗程并提高患病动物生活质量，值得临床借鉴。
参考文献
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