贝灵顿 铜中毒

概述 已确认贝灵顿 易发生一种遗传性代谢病。该病表现出常染色体隐性遗传，并与人威尔逊病(Wil- son’s disease)的肝脏豆状核变性相似。该病是慢性肝病的一种类型，此病可发展为肝硬化。

病因学 遗传代谢缺陷导致本病发生。胆管中排铜功能障碍导致肝脏中铜与金属硫异常结合发生本病。

病理生理学 当肝线粒体通过氧化剂损坏时，铜蓄积导致大部分肝损伤。来自坏死肝细胞的铜急性排出可引 起溶血性贫血。随着疾病进展肝脏体积缩小，并出现细小和粗大混合结节。