继发性红细胞增多症

概述 红细胞生成素或类红细胞生成素样物过量产生引起继发性红细胞增多症。

病因学 引起继发性红细胞增多的生理学因素主要有缺氧，如高空、慢性肺脏疾病或右到左分流的心脏疾病 和慢性正铁血红蛋白血症。生理学不适包括肿瘤形成引起红细胞生成素产生(如肾脏淋巴肉瘤、肾癌、肾脏纤 维肉瘤)和肾脏疾病(如肾盂肾炎)。

病理生理学 作为缺氧对生理的适应性反应，红细胞生成素产生刺激心肺，引起心肺功能失调。缺氧刺激红 细胞的消除，红细胞生成素或红细胞生成素样物不适应产物产生，导致肿瘤形成。

临床症状 这种紊乱尽管是慢性的，但症状急剧。最初可见中枢神经系统功能异常(即运动、感觉或行为异 常)，接着出现红斑、脾肿大、肾脏呈团状、黏膜鲜红、多饮多尿。