概述 遗传性溶酶体贮积症是黏多糖贮积症和神经苯苷脂贮存症的总称,多由于酶不足引起。在犬和猫都有 报道。发病病例十分少见。
病因学 酶缺陷是常染色体隐性遗传形式,它阻断了蛋白质、多糖及类脂质的正常降解。
病理生理学 当溶酶体被降解物质充满时,压迫周围的细胞器,使细胞的呼吸作用减弱,废弃产物聚集不断 损伤细胞。
临床症状 酶缺乏的类型不同,症状不同。黏多糖贮积症Ⅵ和Ⅶ型在犬和猫均有报道,都表现有骨髓损伤和 眼损伤。GM2-神经节苷脂贮存症的猫,表现有神经缺陷和角膜混浊。
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