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鉴别诊断应与其他免疫介导性血液失调、全身性红斑狼疮、免疫介导性关节炎、肿瘤形成、药物引起的骨髓抑制、严重的系统性炎症、内毒素血症、脾功能亢进、循环血细胞生成、全骨髓萎缩等病相鉴别。

诊断应根据细胞或血清中抗嗜中性白细胞抗体的检测进行确诊。这种测定在临床现在还没有应用。骨髓检查，在后期血象中骨髓增生明显降低。

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免疫介导性破坏